Склеродермия подразделяется на системную форму, называемую системным склерозом, и локализованную форму, также называемую морфеей. Биопсия кожи рекомендуется только в случае диагностических сомнений при других склеродермоподобных заболеваниях (склеромикседема, склередема, нефрогенный системный фиброз). В гистологической картине кожи при локализованной и системной склеродермии вначале обнаруживаются микрососудистые изменения и хроническое воспаление, а в более поздних стадиях преобладает фиброз кожи. Локализованная склеродермия (LS), или морфея, включает ряд подтипов, которые классифицируются больше в соответствии с их клиническими проявлениями, чем гистопатологическими картинами. Однако некоторые гистопатологические изменения могут быть полезны для дифференциации одного объекта от других и от других склеродермоидных заболеваний. Лучшее понимание клеточного и молекулярного патогенеза, генетического риска и отличительных особенностей SSc-ILD и идентификация надежных прогностических биомаркеров необходимы для оптимального ведения заболевания. Патогенез фиброза при SSc-ассоциированном ILD (SSc-ILD) включает клеточное повреждение, активацию/дифференцировку мезенхимальных клеток и морфологические/биологические изменения в эпителиальных/эндотелиальных клетках. Факторы риска прогрессирования SSc-ILD включают пожилой возраст, мужской пол, степень поражения легких на базовой компьютерной томографии с высоким разрешением. Регуляторные Т-клетки (Tregs) имеют первостепенное значение для поддержания иммунологической самотолерантности и иммунного гомеостаза, хотя они составляют лишь около 5–10 % периферического CD4+ Т-клетки у человека.
Scleroderma is divided into a systemic form, called systemic sclerosis, and a localized form, also called morphea. Skin biopsy is recommended only in case of diagnostic doubts in other scleroderma-like diseases (scleromyxedema, scleredema, nephrogenic systemic fibrosis). In the histological picture of the skin with localized and systemic scleroderma, microvascular changes and chronic inflammation are initially detected, and in later stages, fibrosis of the skin prevails. Localized scleroderma (LS) or morphea includes a number of subtypes that are classified more according to their clinical manifestations than histopathological patterns. However, some histopathological changes may be useful for differentiating one object from others and from other sclerodermoid diseases. A better understanding of cellular and molecular pathogenesis, genetic risk and distinctive features of SSc-ILD and identification of reliable prognostic biomarkers are necessary for optimal disease management. The pathogenesis of fibrosis in SSc-associated ILD (SSc-ILD) includes cellular damage, activation/differentiation of mesenchymal cells, and morphological/biological changes in epithelial/endothelial cells. Risk factors for the progression of SSc-ILD include old age, male gender, and the degree of lung damage on basic high-resolution computed tomography.Regulatory T cells (Treg) are of paramount importance for maintaining immunological self-tolerance and immune homeostasis, although they account for only about 5-10% of peripheral CD4+ T cells in humans.
1. Kopeć-Mędrek M. Adv Clin Exp Med. Systemic sclerosis sine scleroderma. Kucharz EJ 2017. No. 26 (5). P. 875–880. DOI: 10.17219/acem/64334.
2. Rongioletti F., Ferreli C., Atzori L., Bottoni U., Soda G.G. Ital Dermatol Venereol. Scleroderma with an update about clinico-pathological correlation 2018. No. 153 (2). P. 208–215. DOI: 10.23736/S0392-0488.18.05922-9.
3. Cottin V., Brown K.K. Respir Res. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD) 2019. No. 20 (1). P. 13. DOI: 10.1186/s12931-019-0980-7.
4. Long Y., Chen W., Du Q., Zuo X., Zhu H. Front Immunol. Ubiquitination in Scleroderma Fibrosis and Its Treatment. 2018. No. 9. P. 2383. DOI: 10.3389/fimmu.2018.02383.
5. Distler O., Assassi S., Cottin V., Cutolo M., Danoff S.K., Denton C.P., Distler J.H.W., Hoffmann-Vold A.M., Johnson S.R., Müller Ladner U., Smith V., Volkmann E.R., Maher T.M. Eur Respir J. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. 2020.
6. Vona R., Giovannetti A., Gambardella L., Malorni W., Pietraforte D., Straface E.J. Cell Mol Med. Oxidative stress in the pathogenesis of systemic scleroderma: An overview. 2018. No. 22 (7). P. 3308–3314. DOI: 10.1111/jcmm.13630. Epub 2018 Apr 17.
7. Launay D., Sobanski V., Hachulla E., Humbert M. Eur Respir Rev. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: different phenotypes. 2017. No. 26 (145). P. 170056. DOI: 10.1183/16000617.0056-2017.
8. Шамитова Е.Н., Викторович Н.Н. Изучение влияния дефицита витамина А на физиологическое состояние легких // Современные проблемы науки и образования. 2019. № 4. URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=29001 (дата обращения: 15.06.2022).
9. Korman B. Evolving insights into the cellular and molecular pathogenesis of fibrosis in systemic sclerosis. Transl Res. 2019. No. 209. P. 77–89. DOI: 10.1016/j.trsl.2019.02.010.
10. Hesselvig J.H., Kofoed K., Wu J.J., Dreyer L., Gislason G., Ahlehoff O. Acta Derm Venereol. Localized Scleroderma, Systemic Sclerosis and Cardiovascular Risk: A Danish Nationwide Cohort Study. 2018. Vol. 13. No. 98 (3). P. 361–365. DOI: 10.2340/00015555-2842.
11. Журавлева Н.В., Шамитова Е.Н., Комелягина Н.А. Трудности диагностики системной склеродермии // Современная кардиология и вопросы междисциплинарного взаимодействия: материалы Республиканской научно-практической конференции / Под ред. Е.И Бусалаевой. 2018. С. 154–158.
12. Khanna D., Tashkin D.P., Denton C.P., Renzoni E.A., Desai S.R., Varga J. Am J Respir Crit Care Med. Etiology, Risk Factors, and Biomarkers in Systemic Sclerosis with Interstitial Lung Disease. 2020. No. 201 (6). P. 650–660. DOI: 10.1164/rccm.201903-0563CI. PMID: 31841044 Free PMCarticle.
13. Frantz C., Auffray C., Avouac J., Allanore Y. Front Immunol. Regulatory T Cells in Systemic Sclerosis. 2018. No. 9. P. 2356.
14. Weatherald J., Montani D., Jevnikar M., Jaïs X., Savale L. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. 2019. Print 2019 Sep 30. PMID: 31366460.
15. Vera-Lastra O., Sauceda-Casas C.A., Domínguez M.D.P.C., Alvarez S.A.M, Sepulceda-Delgado J. Reumatol Clin (Engl Ed). Systemic Sclerosis Sine Scleroderma in Mexican Patients. Case Reports. 2018. No. 14 (4). P. 230–232. DOI: 10.1016/j.reuma.2016.11.004. Epub 2017 Jan3.